Wat is PH?

Pulmonale Hypertensie (PH) 

 

Bij pulmonale hypertensie is er sprake van een te hoge bloeddruk in de longslagader. Door deze verhoogde druk heeft de rechterkant van het hart meer moeite om het bloed door de longen te pompen. 

Er wordt van pulmonale hypertensie gesproken als de gemiddelde druk in de longslagaders in rust hoger is dan 25 mmHg.

 

Klachten van patiënten met PH zijn onder meer:

  • Kortademigheid

  • Dikke enkels

  • Pijn op de borst

  • Vermoeidheid

  • Flauwvallen

 

Omdat deze klachten bij allerlei andere gezondheidsproblemen ook kunnen optreden, wordt er meestal pas laat aan PH gedacht.

 

NYHA klasse

De NYHA klasse is een indeling die wereldwijd door artsen wordt gebruikt om de ernst van de klachten te omschrijven. NYHA staat voor New York Heart Association. Dit is een cardiologische vereniging in New York die in 1928 voor het eerst een dergelijke classificatie heeft gemaakt.

NYHA klasse 1

Geen beperkingen van het inspanningsvermogen.

NYHA klasse 2

Enige beperking van het inspanningsvermogen. In rust geen klachten maar normale lichamelijke inspanning veroorzaakt vermoeidheid en kortademigheidsklachten.

NYHA klasse 3

Ernstige beperking van het inspanningsvermogen. In rust geen of weinig klachten maar lichte lichamelijke inspanning veroorzaakt vermoeidheid en kortademigheidsklachten.

NYHA klasse 4

Geen enkele lichamelijke inspanning mogelijk zonder klachten; ook  klachten in rust.

 

 

Oorzaken van Pulmonale Hypertensie (PH)

 

Eigenlijk is PH een symptoom en geen ziekte op zich. Dat betekent dat er een andere ziekte is die de PH veroorzaakt. PH kent meer dan 50 verschillende oorzaken, zoals aangeboren hartafwijkingen, bindweefselziekten, longembolieën of medicijngebruik.

Bij PH is er sprake van een vernauwing of verstopping in het longvaatbed. Deze vernauwing of verstopping kan zich bevinden in de grote longslagaders, kleine longslagaders, haarvaten of in de longaders. De precieze plaats bepaalt om welke vorm van PH het gaat. Het onderscheid is belangrijk omdat de verschillende typen PH allemaal een andere behandeling vereisen.

De oorzaken van pulmonale hypertensie zijn onderverdeeld in 5 groepen:

 

Groep 1: Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

Er is sprake van PAH wanneer de vernauwing zich in de kleine longslagaders bevindt. Deze vorm van PH kan genetisch (erfelijk) bepaald zijn of een idiopatische (onbekende) oorzaak hebben. PAH kan ook het gevolg zijn van ziekten als sclerodermie, SLE, leveraandoeningen, aangeboren hartafwijkingen, medicijngebruik of een HIV infectie.

Mogelijke behandelingen

Medicatie

 

Groep 2: Pulmonale Hypertensie door hartgebreken

Bij deze vorm van PH bevindt de vernauwing zich in de longaders. Doordat het hart of de hartkleppen niet goed functioneren, wordt de druk in de longader groter. De behandeling van deze vorm van PH is gericht op het verbeteren van de pompfunctie van het hart.

Mogelijke behandelingen

Onderliggende aandoening zo goed mogelijk behandelen in dit geval door cardioloog 

 

Groep 3: Pulmonale Hypertensie door longaandoeningen of zuurstoftekort

Deze vorm is geassocieerd met problemen aan het ademhalingssysteem en/ of langdurig een te laag zuurstofgehalte. Vernauwing of verstopping van de haarvaatjes in de longen zorgt voor een te laag zuurstofgehalte in het bloed.

Mogelijke behandelingen

Onderliggende aandoening zo goed mogelijk behandelen door bijvoorbeeld;

  • Het geven van zuurstof

  • Het optimaliseren van de medicatie van de longaandoening

  •  

Groep 4: Pulmonale Hypertensie door chronische longembolieen (CTEPH)

Hierbij is de plaats van verstopping de grote longslagaders. Door stolsels, bijvoorbeeld afkomstig uit de benen, raken grote delen van het longvaatbed verstopt. De behandeling is primair gericht op verwijdering van deze stolsels door middel van een operatie. Wanneer dit niet mogelijk is, kunnen medicijnen of een dotterhandeling (BPA) ook goede opties zijn.

Mogelijke behandelingen

  • Operatie

  • Dotterbehandeling

  • Medicatie

 

Groep 5: Overig

Andere zeldzame vaataandoeningen waarbij PH wordt veroorzaakt door een combinatie van oorzaken.

Mogelijke behandelingen

Afhankelijk van de oorzaak, maatwerk

 

Verschillende soorten Pulmonale Hypertensie (PH)

 

IPAH

 

iPAH staat voor idiopathische Pulmonale Arteriële Hypertensie. iPAH valt onder de groep 1 van oorzaken van PH. Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. Als iPAH wordt vastgesteld, moeten eerst alle bekende oorzaken van pulmonale hypertensie zijn uitgesloten. Als de diagnose iPAH wordt gesteld wordt er genetisch onderzoek aangeboden omdat soms de ziekte erfelijk kan zijn.

 

PVOD

 

Binnen groep 1 van de oorzaken van PH is er ook een groep 1’. Hieronder vallen PVOD en PCH. Deze afkortingen staan voor Pulmonary Veno-Occlusive Disease en Pulmonary Capillary Hemangiomatosis. PVOD en PCH worden eigenlijk als een en dezelfde ziekte beschouwd. PVOD lijkt heel erg op iPAH maar patiënten hebben vaak een lager zuurstof gehalte in het bloed en de ziekte gaat vaak sneller achteruit. Als PVOD wordt vastgesteld wordt er gekeken naar een mogelijke oorzaak zoals bepaalde medicijnen of een genmutatie (zie genetisch onderzoek), maar vaak kan die niet gevonden worden. De behandeling is grotendeels hetzelfde als bij iPAH. Echter de medicatie wordt langzamer opgebouwd omdat er een kans is op ontwikkeling van vocht in de longen na het starten van de medicijnen.

 

 

CTEPH

 

CTEPH valt onder de groep 4 van oorzaken van PH. CTEPH is een bijzondere vorm van pulmonale hypertensie. De afkorting staat voor Chronisch Trombo-Embolische Pulmonale Hypertensie. Longembolieën kunnen ontstaan doordat kleine bloedstolsels uit een ader (meestal vanuit het been) losschieten en dan via de rechterharthelft in de slagader van de longen terechtkomen. In principe ruimt het lichaam deze stolsels zelf op en krijgt een patiënt (soms tijdelijk) bloedverdunners om vorming van nieuwe stolsels te voorkomen. Bij een klein deel van de patiënten vindt deze opruiming niet of onvoldoende plaats. Deze zogenaamde chronische longembolieën kunnen klachten veroorzaken. Als daarbij sprake is van een hoge bloeddruk in de longslagader spreken wij van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie

 

Behandeling CTEPH

Deze chronische longembolieën kunnen in sommige gevallen door middel van een operatie worden weggehaald. Deze operatie heet pulmonale endarteriëctomie (PEA) en werd voorheen ook wel pulmonale trombo-endarteriëctomie (PTE) genoemd. Soms is een operatie niet mogelijk en biedt medicatie of een Ballon Pulmonalis Angioplastiek (BPA) uitkomst.

 

Behandeling van Pulmonale Hypertensie (PH)

 

PH is een zeer complex ziektebeeld, diagnostiek en behandeling horen daarom thuis in 1 van de gespecialiseerde PH centra in Nederland. De behandeling zal gedaan worden aan de hand van internationale richtlijnen, waaraan ook de artsen van het VUmc hebben meegewerkt.

De behandeling van pulmonale hypertensie is erop gericht om het hart zo veel mogelijk te ontlasten. Daarmee kan de pompfunctie van het hart verbeteren, worden de klachten van patiënten zoveel mogelijk verlicht en wordt de kwaliteit van leven verbeterd. Genezen van PH  kan alleen bij een kleine groep patiënten met CTEPH (groep 4).

Het is voor de behandeling van groot belang om vast te stellen om wat voor soort pulmonale hypertensie het gaat. Patiënten met groep 1 (PAH) en groep 4 (CTEPH) PH kunnen vaak PH specifieke medicatie gaan gebruiken. Bij patiënten met groep 2 (Hartgebreken) of groep 3 PH (longaandoeningen) werken deze medicijnen in de meeste gevallen juist averechts. Bij deze patiënten kunnen de klachten alleen verlicht worden door de onderliggende aandoening zo goed mogelijk te behandelen.

Er is op het gebied van behandeling van pulmonale hypertensie sinds 1998 ontzettend veel gebeurd. Voor 1998 was de enige behandeloptie in Nederland het ondergaan van een longtransplantatie. Vanaf 1998 kwam het middel epoprostenol (Flolan®) beschikbaar. Na die tijd zijn er steeds meer middelen op de markt gekomen.

 

Onderverdeling medicatie

 

De medicatie kan in  groepen verdeeld worden. Deze 3 groepen hebben elk een eigen aangrijpingspunt om de vaten in de longen te verwijden. Er wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatie van middelen uit de verschillende groepen. Men spreekt van monotherapie als een patient 1 middel krijgt uit 1 groep, duotherapie als patient van twee groepen 1 middel krijgt en tripletherapie als een patient vanuit drie groepen 1 middel krijgt. Verschillende medicatie uit 1 groep kunnen niet met elkaar gecombineerd worden.

 

Prostacyclines epoprostenol (Flolan®/Veletri®), treprostinil (Remodulin®) iloprost (Ventavis®).

 

Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een hormoonachtige stof die een rol speelt bij vele processen in ons lichaam, onder andere bij de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Bij veel PH-patiënten is de natuurlijke vorming van prostacyclines afgenomen, met een afwijkende groei van de longbloedvaten als gevolg. Toediening van prostacyclines als medicijn blijkt zeer effectief te zijn.

 

Prostacycline receptor agonist selexipag (Uptravi®)

 

Deze medicatie is sinds 3e kwartaal 2016 op de markt. Het is een medicijn dat geen prostacycline is, maar wel dezelfde werking heeft.

 

Endotheline- antagonisten (Era’s)
Bosentan (Tracleer®), macitentan, (Opsumit®) en ambrisentan (Volibris®)

 

Deze geneesmiddelen hebben met elkaar gemeen dat ze de zogenaamde endothelinereceptor blokkeren. Deze receptor is betrokken bij vaatvernauwing. Blokkering ervan is dus zinvol.

 

Fosfordiësteraseremmers (PDE-5 remmers) en sGC stimulator sildenafil (Revatio®) en Adcirca® (tadalafil) Riociguat (Adempas®)

 

Deze stoffen spelen een rol bij de verwijding en vernauwing van het bloedvat.

 

Behandeling met calciumantagonisten

 

Bij een klein deel van de PH-patiënten blijkt de hoge bloeddruk in de long niet alleen door verdikking van de bloedvatwand veroorzaakt te worden maar ook door een actief proces van verkramping van de bloedvaatjes. Calciumantagonisten zijn medicijnen (in tabletvorm) die deze verkramping kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen verder open gaan staan. Deze behandeling is alleen geschikt voor patiënten die bij de hartcatheterisatie een daling van de bloeddruk laten zien tijdens de inademing van NO. In de praktijk is dat minder dan 2% van de PH-patiënten.

 

Aanvullende behandeling

 

Het merendeel van de patiënten krijgen naast ph specifieke medicatie ook aanvullende medicatie zoals bijvoorbeeld:

 

Bloedverdunners

 

Deze worden vaak aan patiënten met PH voorgeschreven omdat zij de neiging hebben kleine bloedstolsels in hun longvaten te vormen.

 

Diuretica (plastabletten)

 

Dit helpt om het vocht, dat zich kan ophopen in de enkels en buik, te verminderen.

 

Zuurstof

 

Patiënten die een laag zuurstofgehalte hebben zijn in sommige gevallen gebaat bij het gebruiken van zuurstof.

 

Niet-medicamenteuze behandelingen

 

Pulmonale Endarterectomie (PEA)

 

Wanneer PH het gevolg is van verstopping van de longbloedvaten door bloedklonters (embolieën of trombose), spreken we van CTEPH. In veel gevallen van CTEPH is het mogelijk de verstopping op te heffen door middel van een operatie. Deze operatie wordt pulmonale endarteriëctomie (PEA) genoemd en vindt plaats in het VUmc. Meer informatie hierover is te vinden onder CTEPH.

 

Ballon Pulmonalis angioplastiek (BPA)

 

Een andere behandeling van CTEPH is de BPA: een variant op de dottertechniek die bij hartpatiënten gebruikt wordt om verstopte kransslagvaten met behulp van een ballonetje open te maken. Met deze techniek is het VUmc als eerste PH centra in Nederland begonnen in 2015. Meer informatie hierover is te vinden onder CTEPH.

 

Wanneer behandeling niet aanslaat

 

Longtransplantatie

 

PH reageert vaak goed op de voorgeschreven medicijnen en het beloop van de ziekte is vandaag de dag veel beter dan voorheen. Helaas kan de ziekte niet worden genezen (met uitzondering van een kleine groep patiënten met CTEPH). Wanneer de ziekte agressief verloopt of wanneer de medicijnen niet (meer) helpen, kan een longtransplantatie nodig zijn. U wordt hiervoor dan verwezen naar het UMCG. Voor meer informatie verwijzen wij u naar deze website.

 

Atriale ballonseptostomie

 

In een geselecteerde groep van patiënten kan symptoomverlichting worden gegeven door het maken van een klein 'veiligheidsklepje'  tussen het rechter en linker hart. Dit is een ingreep die zonder narcose, net als een katheterisatie, wordt uitgevoerd door de cardiologen van het VUmc.